黃色瘤是網狀內皮細胞系統疾病之一,為組織細胞增生症x的一種類型,是一種遺傳性脂質沉積病,不是腫瘤。本病多見於10歲以下兒童,其中常見於3~5歲的男性兒童,偶發於成年人,發病原因未明,一般累及顱骨,其他骨骼發病甚少。典型患者臨床表現為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩症三大症狀,尚可有低熱、貧血、肌肉酸痛等表現。治療方法主要為放療、手術及藥物治療,大多數患者及時治療能使病情得到緩解。
基本介紹
- 英文名稱:xanthoma
- 就診科室:骨科,皮膚科,兒科
- 多發群體:10歲以下兒童
- 常見症狀:地圖樣顱骨缺損,眼球突出,尿崩症
- 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
發病原因未明。
臨床表現
病變主要發生在骨骼系統,大多見於3~5歲的小兒,一般病程緩慢。顱骨平片上可見典型的地圖樣缺損,單發或多發,範圍大小不等,邊緣清楚、銳利、可累及頂骨、顳骨、顱底等。典型病例臨床表現為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩症三大症狀,一般只見其一,很少3個典型症狀同時發生,尚可有發育障礙、肝、脾腫大,皮疹、色斑、牙齦潰瘍、低熱、貧血、肌肉酸痛等表現。
檢查
1.血象
呈嗜酸細胞增多,血脂增高。
2.x線檢查
顱骨平片可見典型的地圖樣缺損,單發或多發,範圍大小不等,邊緣清楚,銳利而無硬化帶。
診斷
根據其臨床表現及相關檢查可診斷。
治療
本病目前尚無特效方法,多行綜合療法。其中考慮放射治療,大劑量激素衝擊療法及必要的手術治療。